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赵云娥教授：先天性白内障危害重重，把握时机助力儿童重获光明

2024-06-07 18:18:00
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编者按：先天性白内障对儿童视力健康的影响深远且严重，它不仅仅是一个医学问题，更是一个社会性的挑战。全球范围内，这一病症给无数家庭带来了沉重的负担。2024视觉健康创新发展国际论坛（Vision China 2024，简称VC2024）会议上，温州医学院附属眼视光医院赵云娥教授深入探讨了先天性白内障的危害、手术时机的选择以及术后视觉康复的关键环节等焦点话题，希望提高公众对这一病症的认知，为患儿带来更早的干预和更好的康复机会。

先天性白内障危害与手术时机

先天性白内障的发病率

全球范围内，先天性白内障都是一个较为严重的健康问题。据统计，全球约有150万盲儿，其中约75%生活在中国及其他发展中国家。先天性白内障是导致儿童盲的主要原因之一，大约占据了盲童总数的10%～38%。新生儿先天性白内障的发病率为0.4%，新生盲儿中约30%为白内障致盲，占儿童失明原因的第二位。据世界卫生组织（WHO）估计，2010年时全球有140万失明儿童，1900万14周岁以下的儿童患有视力障碍。由于0~6岁儿童视力筛查尚未全面普及，缺乏针对先天性白内障发病率的真实流行病学调查数据。

先天性白内障的危害

先天性白内障不仅影响患儿的生活质量，也给家庭和社会带来沉重的负担。

对于患儿而言，先天性白内障可能导致低视力甚至失明，伴随斜视或眼球震颤等视觉问题，还可能导致行动、阅读、数学能力下降，进而影响其未来的工作能力。此外，长期的视觉障碍还可能衍生出一系列心理问题，如自卑、抑郁等，对患儿的身心健康产生深远影响。

对于家长而言，先天性白内障患儿的治疗和康复需要投入大量的时间和金钱，这无疑增加了家庭的经济负担。同时，长期的照顾和担忧也可能使家长感到生活负累，产生焦虑和内疚等负面情绪。

从社会角度来看，先天性白内障患儿的增多也会给社会带来经济负担和病弱负担，降低社会整体的生产力。

此外，先天性白内障往往伴随着一系列合并症，如小角膜、小眼球、虹膜缺损、角膜虹膜白斑、Peter异常、A-R综合征等眼部异常，以及唇腭裂、耳聋等其他系统的问题。这些合并症不仅增加了治疗的难度，也可能影响患儿的整体健康状况。更为严重的是，一些患儿还可能出现发育迟缓，包括身体和/或智力方面的发育落后，甚至可能出现小头畸形等严重情况。同时，先天性白内障也可能与各种综合征相关联，如唐氏综合征、眼脑肾综合征等，这些综合征一般伴随着更为复杂和严重的健康问题。

儿童视觉发育特点

普遍观点认为，从出生开始到3岁左右，是视觉发育的关键期；从出生开始至12岁左右，是视觉发育的敏感期。即便是在成年之后，人的视觉系统依然具备一定程度的可塑性。因此，对于任何视觉问题，都提倡尽早进行治疗，即便错过了早期治疗时机，也绝不应放弃后续的治疗和康复努力。

先天性白内障的手术时机

对于早发且致密的先天性白内障，若延误手术时机，将使得视觉康复之路变得漫长且艰辛，且效果不佳。早期发现、早期治疗是决定婴幼儿白内障术后视觉康复和生活质量的关键。一般来说，单眼患儿应在4~6周内完成手术，而双眼患儿则应在6~8周内完成手术，以最大程度地减少视觉损害。

先天性白内障术后视觉康复

先天性白内障术后，患儿的视觉康复是一个复杂而细致的过程，涉及多个方面，包括视觉评估、屈光矫正、眼镜配制以及长期的视力预后和康复训练。

儿童白内障治疗工作流程

一、初步检查与诊断，并根据检查结果制定治疗方案。

二、手术治疗决策：严重单眼患儿（致密视轴区白内障，检影困难或出现斜视）尽可能在6周前完成手术；严重双眼白内障患儿尽可能在8周前完成手术，双眼手术间隔尽可能在1~2周内。

三、人工晶状体（IOL）植入决策：对于单眼白内障患儿，一般建议1岁以上植入IOL，若眼球发育良好，7个月以上也可以植入IOL，并预留远视度数；对于双眼白内障患儿，一般建议2岁左右植入IOL，并预留远视度数。

四、术后视力矫正：

对于单眼白内障患儿术后无晶体眼的情况，强烈建议配戴硬性透氧性角膜接触镜（RGP）；对于双眼白内障患儿，除了选择RGP外，也可以选择配戴框架眼镜进行视力矫正。

对于无晶体眼患儿，通常建议在术后次日尽早进行验光，并出具眼镜处方。

对于植入IOL眼的患儿，通常建议术后1周左右进行验光配镜。

五、后续复查与监测：通常建议每隔3个月复查，3岁后每6个月复查。

婴幼儿视觉评估

如何获得婴幼儿屈光度数：Mohindra 检影方法、熟睡后检影、摄影验光等

如何了解婴幼儿的视觉功能：视力评估（定量+定性）、对比度视力评估、眼位及眼动检查、电生理检查、立体视评估等

无晶体眼的屈光矫正

矫正原则：尽可能获得精准度数，给予精准矫正；无法精准测量度数时，根据推测给出度数进行“大致矫正”。“大致矫正” 远比等待得到“精准度数”更重要。

屈光矫正：并非简单的“缺多少补多少”，特别是对于婴幼儿这一特殊群体，需要更加细致地关注用眼习惯，尤其是近距离用眼的情况，并据此制定远近矫正处方。

术后屈光矫正

图1.屈光度数换算

图2. 无晶体眼配戴高凸透镜的视觉效果

术后屈光矫正的临床实践

通常术后即开始戴镜：1岁以内过矫2~3D，配备一副用于近距离阅读的眼镜；1~3岁过矫1~2D，配备一副用于近距离阅读的眼镜；部分患儿配备两副眼镜，以应对室内看近、室外看远的不同需求。

2期人工晶状体植入术后：3岁可考虑双光镜；6~7岁根据视力情况可考虑渐变镜。

儿童白内障视力预后

由于先天性白内障的发现时间不一定是发病时间，除几种典型白内障形态外，有时难以区分先天性和发育性白内障，所以这里统称为儿童白内障。儿童白内障视力预后受发病时间、起病严重程度、手术时间、术后康复训练依从性、术后并发症等影响。一般来说，及时就诊并在适当时机进行手术，术后及时配镜和康复训练，患儿的视力预后比较好。

低视力康复及其康复训练

部分患儿由于延误手术时机或术后没有进行适当的配镜和康复训练，视力恢复比较差，可能会跌入不到0.3的低视力状态。那么，还有最后一招，即进行低视力康复。低视力康复具有多样性和综合性的特点，旨在帮助患儿恢复和提高视力功能。这一领域涵盖了多个方面，包括助视器使用训练、生活方式训练以及其他相关研究。

助视器使用训练：助视器主要有望远镜、阅读镜，以及电子助视器(CCTV)等。对于望远镜的使用，应循序渐进，遵循“先简单后复杂，先低倍后高倍，先静止后动态”，训练内容主要包括目标定位、调焦点、跟踪训练、追踪训练和搜寻训练等；对于阅读镜的训练，主要侧重于变焦放大镜的使用训练，寻找最佳阅读距离；对于CCTV的使用，关注字体、背景、对比度和变速等设置，以优化视觉体验。

注重生活方式训练。

低视力康复还涉及其他研究领域，如心理学、AI技术发展和脑科学等。

对于白内障术后弱视儿童的视觉康复，应采取详尽的视觉功能临床评估，以全面了解患儿的视力状况。在合理视觉矫正的前提下，制定个性化的康复训练方案，旨在改善患儿的弱视情况。通过科学系统的康复训练，期望能够有效提升患儿的视觉功能，包括改善弱视状况、调整眼位，以及增强双眼融像能力。最终目标是帮助患儿实现低视力康复的目标，让他们重新拥有清晰的世界。

总结：对于先天性白内障，治疗目标是尽可能实现视功能康复——增加正常视力的比例，减少轻中度弱视和低视力的比例；促进双眼融像，使患儿具有一定程度的双眼视功能，眼位改善，眼球震颤改善；并且尽可能减少并发症，如视轴区混浊、青光眼。

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