编者按：

巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种以多核巨细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎，可累及全身大、中动脉，尤其好发于颞浅动脉。患者以中老年女性居多。典型的临床表现为血管受累所致的缺血性表现，如颞部头痛、头皮触痛、失明和下颌间歇性跛行等。多数患者早期临床症状无特异性，诊断较困难。COOC2023会议上，上海交通大学医学院附属仁济医院闫焱副主任医师，依托一则经典的病例分享，对GCA相关眼部病变的表现和治疗进展进行了深入浅出的分析探讨。

提及GCA，既往大家的印象大多是GCA可引起动脉炎性缺血性视神经病变，老年白人女性多，中国人群发病率低，且患者呈现颞部头痛，ESR和CRP升高，治疗常采用糖皮质激素，然而预后较差等。随着临床探索愈发深入，GCA及其相关眼部病变的更多真相浮出水面，诊疗手段也发生了显著的改变。人们发现，GCA的眼部表现可以是多种多样的；随着检查手段和技术的进步，目前推荐做颞动脉活检以诊断GCA，血管超声、增强MRI、PET和CTA予以辅助诊断；约20%颞动脉活检阳性且出现视力下降的患者缺乏全身症状；此外，GCA所致头痛不限于颞部，可以发生在任何部位，甚至可以出现颈痛。在治疗方面，从既往单一糖皮质激素治疗改为推荐糖皮质激素和生物制剂或非糖皮质激素免疫抑制剂联合治疗，能获得更好的效果和预后。闫焱副主任医师以一则临床案例开篇，更详细地讲述了当下GCA的诊疗细则。

一则GCA病例的临床诊疗路

患者基本情况80岁男性，因 “双眼同时视力下降一周”就诊。一周前无明显诱因出现颞侧头痛、发热、咀嚼痛和头皮触痛，之后出现双眼同时视力下降，迅速进展至无光感。半个月体重下降3kg。

检查

双侧颞动脉增粗明显，有明显触痛，右侧未触及搏动，左侧搏动减弱；

 Vou：NLP；

IOP：右9 mmHg，左14 mmHg；

 眼球运动正常，双侧瞳孔等大，直径约8 mm，对光反射无；

ESR：58 mm/h (0-15mm/h)；

CRP：35.5mg/L (0-10 mg/L)；

血小板：389 x109/L (125-350 x109/L)。

诊断与治疗高度怀疑“动脉炎性前部缺血性视神经病变（AION）和视网膜中央动脉阻塞（CRAO）”。急诊给予糖皮质激素500mg静滴3天，后120mg继续静滴，改为口服逐渐减量。
活检左侧颞浅动脉全层可见大量淋巴细胞浸润伴动脉壁出血，内弹力层断裂。

确诊巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）。

认识一下，巨细胞动脉炎（GCA）

GCA的探索历程

又称为颞动脉炎（Temporal arteritis, TA），是一种主要累及50岁以上患者大中血管的系统性血管炎，可导致不可逆性视力下降和卒中，是眼科的急症。在历史上，医学先贤们对其有过多种描述，其中以1932 Horton描述的 “Temporal arteritis”，和1941 Gilmour 描述为“Giant cell arteritis”更贴近该疾病的本质，后续学者更多以巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）命名，流传至今。

GCA的流行病学

在全球范围内，GCA的发病率以北欧居多（20/10万），南欧次之（10/10万），非亚最低（1/10万）。患者平均发病年龄为75岁，女性居多。闫焱副主任医师团队总结了从1983年全世界第一例华人A-AION英文报道至2021年12月底，英文文献中经病理证实的华人GCA相关视力下降一共11例。在2021年，团队通过活检确诊了三例GCA相关视力下降。所以中国人的GCA的患病率可能被低估。

GCA相关眼部表现

GCA主要累及睫状后动脉、眼动脉、颞浅动脉和椎动脉，因此导致永久性视力下降的原因主要包括动脉炎性AION、脉络膜梗死、CRAO、视网膜分支动脉阻塞（BRAO）和后部缺血性视神经病变（PION），以及枕叶梗死引起视野缺损。除永久性视力下降和视野缺损外，也可以表现为一过性黑矇、棉絮斑或复视等。

图源自：Arteries of the Head and Neck in Giant Cell Arteritis: A Pathological Study to Show the Pattern of Arterial Involvement. 1972

鉴别诊断

动脉炎性AION（A-AION）与非动脉炎性AION（NA-AION）根据眼血管病专家Hayreh教授的理论，A-AION 和NA-AION鉴别诊断在于它具有3个特殊的眼部体征如“白垩” 样视盘水肿、可合并视网膜睫状动脉阻塞、疾病早期造影发现睫状后短动脉(PCA)无灌注，和1个眼部症状即一过性黑矇（或复视）。

颅外GCA的严重并发症

主动脉炎这种并发症也较为罕见，常表现出主动脉壁增厚、扩张、动脉瘤、夹层、破裂等临床特点，高血压可增加动脉瘤风险。然而主动脉炎可能无全身症状（77%），激素治疗主动脉炎有效。

诊断

GCA的诊断可结合临床病史和表现—可伴有风湿性多肌痛，ESR和CRP 升高、颞动脉活检、血管超声、MRI、PET、CTA等多种检查手段作出判断。

血管炎分类标准

按照1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准，如果已知患者是血管炎，符合以下至少3/5点可诊断为GCA：
◢ 50岁以后发病；

◢ 新近出现的头痛；

◢ 颞动脉压痛，搏动减弱（非因动脉硬化）；

◢ ESR >50mm/h；

◢ 颞动脉活检（temporal artery biopsy, TAB）为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎，常见多核巨细胞。

颞动脉活检

根据ACR指南，活检是诊断的金标准。但是要注意“skip”病灶。一般建议行单侧颞动脉活检，手术并发症风险极低。如果单侧结果阴性，而有其它证据怀疑GCA可做对侧活检。注意尽量在激素治疗2周内进行活检，可以减少病理的假阴性率。一次切片结果阴性时，需要和病理科建议重复切片，可以增加检出率。总的来说，当怀疑GCA时，首选做颞动脉活检诊断而非血管超声和MRI。

超声诊断

GCA超声检查的特征性表现是Halo征，即颞动脉中内膜增厚。其优点是无创，可以重复检查监测治疗反应，且与疾病活动性相关。与活检相比，超声诊断的敏感性约为70%，特异性达到84%。超声检查对于GCA诊断的缺点在于操作者偏差。ACR指南指出，如果不能做颞动脉超声，或颞动脉超声结果阴性，仍推荐活检诊断。

治疗

①新诊断的GCA如何治疗？ACR指南推荐：选择IL-6抑制剂托珠单抗和糖皮质激素联合治疗，而非糖皮质激素单药治疗。
②选择静脉治疗还是口服治疗？ACR指南推荐：有视觉症状、卒中患者首选用静脉冲击治疗。
③ 除托珠单抗还有哪种免疫抑制剂可以联合治疗？甲氨蝶呤（MTX）联合糖皮质激素治疗。
④ 视力预后如何？5-34% 治疗后有改善，无光感眼预后差。

随访和监测

ACR指南推荐，对于GCA患者的随访监测，要结合病史、眼部检查、实验室检查、影像学检查进行综合评估。ESR和CRP升高不意味着一定复发，不一定需要加药，但是要加强监测临床症状和影像检查。对于糖皮质激素使用过程中复发的患者，建议加托珠单抗并增加糖皮质激素剂量，效果优于MTX联合糖皮质激素。

总结

尽管少见，但在中国人群中仍存在部分GCA患者，仍需谨慎对待该疾病。对于50岁以上患者出现一过性黑矇（复视）、AION、CRAO/BRAO、棉絮斑或眼肌麻痹都应首先考虑到GCA相关眼部病变。呼吁国内眼科同仁开展颞动脉活检诊断GCA，超声检查可以作为辅助检查，但对操作者要求较高，然而这两项检查结果是阴性也不能排除GCA。糖皮质激素是治疗GCA的基础，由于GCA为急症，不应等待病理结果而应立即开始治疗。为了降低假阴性率，颞动脉活检最好在激素治疗后2周内进行。在治疗方式上，联合IL-6抑制剂托珠单抗比单用糖皮质激素更有效减少炎症复发。闫焱副主任医师指出，对于GCA这种罕见病的分析和了解，有助于临床医师及时精准识别GCA，以使患者获得及时治疗，改善预后。

闫焱

上海交通大学医学院附属仁济医院

眼科副主任医师，博士

中国研究型医院学会神经眼科专业委员会青年委员，上海医学会眼科分会神经眼科及葡萄膜炎学组委员兼秘书，上海中西医学会风湿病分会白塞病学组青年委员，北美神经眼科学会（NANOS）会员及教育委员会委员，德国弗莱堡大学眼科医院临床Fellow，美国斯坦福大学医学院眼科访问学者，Frontiers in Neurology 神经眼科编审。

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