国际眼科时讯

文峰教授带您解开点状内层脉络膜病变之谜

2024-07-26 17:26:00
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编者按：点状内层脉络膜病变（PIC）是一种累及内层脉络膜、视网膜色素上皮和外层视网膜的多灶性炎症病变为特征的疾病，多发生于有近视眼的青年女性，近年来已成为国内外各大眼科学术会议的热点议题之一。中山大学中山眼科中心文峰教授在PIC的临床研究上具有一系列创新性成果，获得了国内外同行广泛认可。在2024眼底病学术交流会议暨国际视网膜研讨会（Retina China 2024）上，《国际眼科时讯》有幸邀请到文峰教授，就PIC的一系列探索发现和最新的创新成果进行了精彩的分享，以期为广大眼科同仁带来更多启示。

PIC的临床特点与研究发现

我们团队对PIC的研究已有十年之久。既往PIC在我国仅有个案报道，经过我们团队的研究发现，PIC在国人中并不少见，尤其在中高度近视的患者中更常见。PIC好发于年轻女性患者，80%伴有中高度近视（平均度数为600°），76%的患者容易并发黄斑区炎性CNV，因此PIC一旦发生，就会导致患者中心视力受到影响，出现视物变形，眼前固定黑影。此外，如PIC III期的炎症病灶累及中心凹也会出现视物变形、视力下降。因此提醒大家，PIC一定要早期诊断、早期治疗，以免延误最佳治疗窗口。我们团队对PIC的发病机制也进行了研究，目前认为PIC是一种非特异性免疫炎症性疾病，炎症靶点推测在感光细胞层，为消除感光细胞器的炎症靶点而发生的一系列病理改变。

PIC的分期与影像学特征

目前我们团队在PIC的临床研究方面已经发表了10篇SCI论文，做了大量的工作。最早在RETINA杂志发表的论文，阐述了中国PIC患者的特点。后又在眼科顶尖杂志OPHTHALMOLOGY发表论著，揭示了PIC的五个分期。

I期：脉络膜浸润期，眼底正常，脉络膜厚度可能增加，感光细胞层可能有损害，显示不规则强反射灶；

II期：脉络膜结节期，眼底变化不大，但SD-OCT显示RPE 局灶隆起伴对应的IS/OS层破坏；

III期：视网膜脉络膜结节期，炎症病灶突破RPE，在外丛状层下形成“驼峰”样中等反射结节，结节所在处 Bruch膜逐渐消融，脉络膜厚度达峰值，此期对视力带来影响；

IV期：视网膜疝期/结节退行期，结节逆向退行，病灶所在的光感受器层和内层脉络膜组织丢失，外丛状层和内层视网膜逐渐通过 Bruch 膜破口疝入脉络膜，脉络膜厚度回落；

V期：脉络膜萎缩期，病灶周缘光感受器陆续丢失伴多层次的RPE增殖。

这种分期对PIC的治疗指导带来极大帮助，I、II、III期可用糖皮质激素治疗，IV和V期停用糖皮质激素。该分期也揭示了PIC的发病实则为消除感光细胞器的炎症靶点而发生的一系列病理改变，以及由此带来的相关临床表现。

我们团队在Ocular Immunology &Inflammmation杂志发表了一篇文章，阐述了我们的PIC影像新发现。即OCT所显示PIC中的一种视网膜内囊腔改变，存在荧光素眼底血管造影（FFA）渗漏的现象，单从FFA表现考虑，需要糖皮质激素治疗。但我们的研究发现，该囊腔可能是PIC继发的退化性囊腔，不需要采用糖皮质激素治疗，也不需要使用抗VEGF治疗。

在本次会议上我重点介绍了我们团队的新发现，并将该发现命名为一个新的PIC亚型——孤立性点状脉络膜视网膜炎，简称SPC。该发现并命名的论著已发表在眼底病权威期刊RETINA上。这也是国际上首次发现并描述了SPC临床特点：中心凹处孤立视网膜下黄白点状病灶，FFA呈点状病灶染色，吲哚青绿脉络膜血管造影（ICGA）为全程点状弱荧光，SD-OCT显示像PIC的III期病灶。随访6个月以上，仅存在一个孤立性的中心凹点状病灶，无其它新发病灶，SPC病变位于中心凹，对视力影响颇大。SPC 为单眼发病，可以继发CNV，并发局灶脉络膜凹陷，也可以消退或形成视网膜内囊腔。

PIC的鉴别诊断

PIC的鉴别诊断非常重要，因PIC患者易合并中高度近视，继发炎性CNV，需与高度近视本身继发的CNV相鉴别，这也是临床上的一大难点。有这几点可以帮助鉴别诊断：

看萎缩灶，如果是类圆形色素性萎缩灶，其并发的CNV可能是炎性CNV；如果是一个不规则的灶性萎缩，并发的CNV可能是近视继发的CNV。

看CNV与什么病灶相连，如CNV与漆裂纹相连，可能是近视性CNV；如果与炎性病灶相连，就可能是PIC继发的CNV。
还有一种特发性CNV（ICNV），即黄斑区一个孤立的CNV，没有炎性病灶，患者也没有高度近视，这有助于鉴别诊断。

关于治疗，PIC继发的CNV除了抗VEGF治疗，还要口服糖皮质激素治疗，近视性CNV抗VEGF治疗即可，一般不需要糖皮质激素治疗。

总结：PIC在我国已是一种较常见易并发CNV的脉络膜视网膜炎性疾病，有关PIC的发病机制和影像学特点，还有很多未解之谜。未来我们将深耕不辍，发掘更多真相，以指导临床更好的诊治PIC。

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